成釉细胞瘤诊疗指南（2022年版）

成釉细胞瘤诊疗指南 （2022 年版） 一、概述 牙源性肿瘤是指来源于牙源性组织的一类肿瘤和类肿 瘤疾病，其中以成釉细胞瘤最为常见，约占牙源性肿瘤的 59.3%。成釉细胞瘤属于良性肿瘤，但临床上常表现出局部 的侵袭性，术后的高复发率以及偶见的远处转移等恶性生物 学行为，因此又被称为"临界瘤"。 二、适用范围 根据 2017 年 WHO 第四版《WHO 头颈部肿瘤分类》，成釉 细胞瘤可分为成釉细胞瘤（经典型）、单囊型成釉细胞瘤、 骨外/外周型成釉细胞瘤和转移性成釉细胞瘤。本指南适用 于经组织病理学检查诊断为成釉细胞瘤（经典型）和单囊型 成釉细胞瘤者。 三、诊断 （一）临床表现 成釉细胞瘤多发生于青壮年，无明显性别差异，以下颌 体及下颌角部为常见。肿瘤生长缓慢，初期无自觉症状，逐 渐发展可使颌骨膨大，造成畸形；肿瘤侵犯牙槽突时，可使 牙松动、移位或脱落；肿瘤增大到一定程度可使颌骨外板变 薄，直至吸收，这时肿瘤可以侵入软组织内。由于肿瘤体积 不断增大，可以影响下颌骨的运动度，甚至可能发生吞咽、 2 咀嚼和呼吸障碍；发生在上颌骨的肿瘤可影响到上颌窦、鼻 泪管、鼻腔和眼的功能，引起鼻阻塞、眼球移位/突出及流 泪等症状。瘤体表面常见有对颌牙的压痕，如果咀嚼时发生 破溃，可能造成继发性感染而化脓、溃烂、疼痛。当肿瘤压 迫下牙槽神经时，患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。如肿 瘤发展到四周骨质大多破坏，可引起受累颌骨病理性骨折。 肿瘤向口腔发展时可使咬合错乱。 （二）辅助检查 1.影像学检查 X 线检查应作为必要辅助检查手段。 可选择曲面体层片、锥形束 CT、螺旋 CT 等常用 X 线检 查方法，评估病灶性质、范围以及同邻近组织的关系。成釉 细胞瘤的典型 X 线表现为：早期呈蜂房状，以后形成多房性 囊肿样阴影，分房大小不等，互相重叠，边界清晰，房间隔 呈半月形切迹。单房成釉细胞瘤较少见，其边缘一般呈分叶 状有切迹。肿瘤区牙可缺失，受累牙可移位。囊腔内可含牙， 牙根尖可有不规则吸收，吸收面通常呈锯齿状或截根状。 2.穿刺检查 穿刺可作为辅助检查手段。 成釉细胞瘤大多为实质性，如囊性成分较多时，穿刺检 查可抽出褐色液体，与颌骨囊肿不同。 3.病理检查 病理检查是诊断成釉细胞瘤的金标准。当病史、体格检 3 查以及其他辅助检查提示成釉细胞瘤时，应行组织病理学检 查以明确诊断。 组织学上，经典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细 胞成分构成，一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，核呈栅栏 状排列并远离基底膜，类似于成釉细胞或前成釉细胞；另一 种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网 状层细胞。单囊型成釉细胞瘤可分为 3 种组织学亚型：第Ⅰ 型为单纯囊性型，囊壁仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典 型形态特点，包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞和排列松散 的基底上细胞；第Ⅱ型伴囊腔内瘤结节增殖，瘤结节多呈丛 状型成釉细胞瘤的特点，即肿瘤上皮增殖呈网状连接的上皮 条索，其周边部位是一层立方或柱状细胞，被周边细胞包围 的中心部细胞类似于星网状层细胞；第Ⅲ型肿瘤的纤维囊壁 内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖。囊壁衬里 上皮并非均一地表现成釉细胞瘤特点，局部区域可见较薄 的、无特征的非角化上皮，伴感染区域上皮增厚，上皮钉突 呈不规则状增殖。在纤维囊壁内常常见程度不一的上皮下玻 璃样变或透明带。

三）诊断标准 综合病史、体格检查、影像学检查等，可作出成釉细胞 瘤的初步诊断。确诊需依靠组织病理学检查。 （四）鉴别诊断 1.牙源性颌骨囊肿：成釉细胞瘤体积较小时、或者单囊 4 型细胞瘤，不易和牙源性颌骨囊肿相区别。X 线检查和穿刺 检查有助于二者鉴别诊断。典型牙源性颌骨囊肿在 X 线片上 显示为清晰圆形或卵圆形透明阴影，边缘整齐，周围常呈现 以明显白色骨质反应线。根端囊肿和含牙囊肿穿刺可见草黄 色囊液，显微镜下可见胆固醇晶体，角化囊肿可见黄白色皮 脂样物质，同成釉细胞瘤有所不同。二者明确的鉴别诊断依 赖于组织病理学检查。 2.牙源性黏液瘤：牙源性黏液瘤约占牙源性肿瘤的 3.5%，其好发年龄、部位及临床表现易同成釉细胞瘤混淆。 X 线检查有助于二者鉴别诊断。牙源性黏液瘤骨质破坏呈蜂 房状透光阴影，房隔较细，呈直线状或弯曲形，有时似"火 焰状"。由于呈局部浸润性生长，边缘常不整齐，呈分叶状。 病变部位的牙根呈扇形分离，或牙根被侵蚀吸收。二者明确 的鉴别诊断依赖于组织病理学检查。 四、治疗 （一）治疗原则 外科手术治疗。因成釉细胞瘤有局部浸润周围骨质的特 点，多数情况需在病变外约 0.5cm 处切除肿瘤，但大多数单 囊型成釉细胞瘤可通过病灶刮治术或减压成形术治愈，因此 临床上应根据病变分型、大小、是否复发等因素决定术式。 （二）手术治疗 主要手术治疗方式包括病灶刮治术、病灶减压成形术和 颌骨切除术。 5 1.病灶刮治术：类似于牙源性颌骨囊肿的囊肿刮治术。 主要适用于单囊成釉细胞瘤。成釉细胞瘤的刮治术不完全等 同于普通颌骨囊肿刮治术，刮除肿瘤后应对骨腔做进一步处 理，可采用球钻对骨壁进行一定磨除，以减少复发。 2.病灶减压成形术：类似于牙源性颌骨囊肿的病灶减压 成形术。适用于范围较大、难以手术刮治的单囊成釉细胞瘤。 经治疗病灶消失者无需再次手术，未完全消失者可行二期手 术刮除缩小的病灶。 3.颌骨切除术：通过外科手术将颌骨连同病灶一起切 除。适用于大多数的经典型成釉细胞瘤，或者范围较大、难 以行囊肿刮治术、或经减压成形术或刮治术治疗失败的单囊 成釉细胞瘤。手术可采用口内或口外入路，在肿瘤外 0.5cm 以上的正常骨质内切除颌骨以及其中的肿瘤。遗留的颌骨骨 质缺损，尤其是颌骨节段性缺损，一般应同期行自体骨植骨 修复。 五、主要并发症及处理 1.术后感染：术后创面积液感染，应及时切开引流冲洗 换药，适当应用抗生素。 2.下牙槽神经损伤：对于手术波及下牙槽神经，但神经 保持完整者，术后可给予糖皮质激素类药物以及维生素 B1、 B12 等药物，促进神经损伤的恢复。 六、随访及预后评估 成釉细胞瘤有一定的复发率，术后应严密随访，除外复 6 发。 采用病灶减压成形术治疗的患者，应每 1～2 个月复诊 一次，直至病灶彻底消除。